慢性肾脏病(肾衰竭)

儿童原发性肾病综合征

儿童原发性肾病综合征

肾病综合征(nephrotic syndrome, NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征,以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点,可分为原发性、继发性和先天性肾病综合征3种类型,而原发性肾病综合征约占小儿时期肾病综合征总数的 90%,是儿童常见的肾小球疾病之一。临床上≥85%儿童原发性肾病综合征的肾脏病理改变为微小病变,对激素治疗敏感。

儿童原发性肾病综合征的诊断:

1.   大量蛋白尿

2.   低蛋白血症

3.   高脂血症

4.   明显水肿

以上 4 项中以1和2为诊断的必要条件。

儿童原发性肾病综合征的治疗

一、初发肾病综合征通常通过激素治疗,初发肾病综合征的激素治疗须足量和足够疗程,可降低 1~2年复发率。目前国外随机对照临床试验研究建议激素用短疗程法,但实际应用后复发率较高,重复应用激素的累积剂量也较大。 因此,基于我国临床应用实际情况及专家共识,仍建议采用中长程激素疗法。

二、非频复发*肾病综合征的治疗应积极寻找复发诱因,积极控制感染,部分患儿控制感染后可自发缓解。通常同样采用激素治疗。

   三、复发/依赖肾病综合征的治疗措施包括激素治疗和免疫检查点抑制剂治疗。

          肾病综合征的预后转归与其病理变化和对糖皮质激素治疗的反应关系密切。微小病变型预后较好,但要注

          意严重感染或糖皮质激素的严重副作用。