慢性肾脏病(肾衰竭)

溶血性尿毒症

溶血性尿毒症

什么是溶血性尿毒症?溶血性尿毒症(hemolytic uremic syndrome, HUS)这一名称于1955年被首次提出,它是一组以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为临床特点的综合征。

溶血性尿毒症,根据病因可分为两大类:

1)志贺氏毒素相关溶血性尿毒症:又称为腹泻相关溶血性尿毒症,多见于儿童,由感染产生志贺氏毒素大肠杆菌所诱发,常有血性腹泻表现,但亦有部分患者无腹泻表现。志贺氏毒素相关溶血性尿毒症总体预后较好,但其并非是一种良性病变,大部分患者可能需要输血与透析治疗,部分患者可能出现神经系统病变,诸如中风、癫痫以及昏迷等。

2)非志贺氏毒素相关溶血性尿毒症:呈散发性或家族性。呈散发性分布的病例常合并其它细菌或病毒感染、药物、妊娠以及系统性疾病,部分呈特发性或基因缺陷;呈家族性分布的病例均存在补体调节蛋白的遗传缺陷。与志贺氏毒素相关溶血性尿毒症相比,非志贺氏毒素相关溶血性尿毒症总体预后较差,其急性期的总体死亡风险更高,患者发生终末期肾病、不可逆神经系统病变的风险更高。

因此,溶血性尿毒症根据病因的不同,其临床表现、治疗以及预后存在较大差异,加强认识、早期诊断以及正确干预对于减少病死率、改善长期预后具有重要意义。