慢性肾脏病(肾衰竭)

原发性IgA肾病

原发性IgA肾病

原发性IgA肾病(IgA nephropathy)是一组免疫病理特征以肾小球系膜区IgA沉积为主的临床综合征,多见于年长儿和青年,起病前往往有上呼吸道感染等诱因。原发性IgA肾病呈现慢性进展,是导致终末期肾病的主要疾病之一。

原发性IgA肾病的临床表现多样,以发作性肉眼血尿和持续性镜下血尿最为常见,可以伴有不同程度的蛋白尿;部分患儿表现为肾病综合征、急性肾炎综合征,甚至急进性肾炎综合征,可合并高血压及肾功能减退。因此,《原发性IgA肾病诊治循证指南(2016)》建议将我国儿童原发性IgA肾病的临床表现分为以下7种类型:(1)孤立性血尿型(包括复发性肉眼血尿型和孤立性镜下血尿型);(2)孤立性蛋白尿型(24小时尿蛋白定量<50 mg/kg);(3)血尿和蛋白尿型(24小时尿蛋白定量<50 mg/kg);(4)急性肾炎型;(5)肾病综合征型;(6)急进性肾炎型;(7)慢性肾炎型。

目前原发性IgA肾病发病机制尚未完全清楚,尚无特异性治疗,其治疗多为针对临床主要表现以及肾脏病变轻重,采用多药联合、低毒性、长疗程的治疗原则,治疗目标旨在抑制异常的免疫反应、清除免疫复合物、修复肾脏损伤、延缓慢性进展以及对症处理(降压、利尿等)。此外,也有针对原发性IgA肾病出现的特殊病理改变的治疗以及扁桃体摘除、免疫球蛋白、血浆置换等的报道,但皆因目前已有的相关试验证据有限或水平较低,其应用结论尚不确定。